Medfødt diafragmatisk brokk i nyfødt baby

Innhold:

I denne artikkelen

• Hva er en diafragmatisk brokk?
• Hvor vanlig er membranbråk i nyfødte babyer?
• Typer av diafragmatisk brokk
• Fører til
• symptomer
• Diagnose og test
• Risiko og komplikasjoner
• Behandling
• Når barnet ditt vil bli utslettet
• Hvordan vil barnet ditt komme seg?
• Kan du forhindre diaphragmatisk brokk i barnet ditt?
• Vanlige spørsmål

Diaphragmatisk brokk, også kjent som medfødt diafragmatisk brokk (CDH), er en svært sjelden form av medfødt uførhet som skjer i om en av 3000 graviditeter. Det er en abnormitet som oppstår i fosteret da det utvikler seg tidlig i svangerskapet. En åpning i membranen som skiller buken fra brystet, forårsaker at organer i bukhulen flytter inn i brysthulen. Det resulterer i underutviklede lunger og relaterte pusteproblemer når barnet er født. CDH kan detekteres tidlig og behandles under graviditet eller etter fødsel.

Hva er en diafragmatisk brokk?

Membranet er en flat og bred muskel som skiller buken fra brysthulen. Det begynner å danne seg i fosteret når det er ca 8 uker gammel. Når membranen mislykkes i å danne fullstendig, etterlater det et hull bak som fører til en defekt som kalles med medfødt membranbråka. De fleste CDHene forekommer på venstre side, og gapet gjør at bukets organer som tarm, mage, lever, milt og nyrer kan presses inn i brystet av fosteret. Når disse organene beveger seg inn i brysthulen, okkuperer de det rommet lungene normalt trenger for å utvikle seg fullt ut. Dette påvirker utviklingen av en eller begge lungene. Fosteret trenger ikke lungene til å puste inn i livmoren når moderkaken gir alt oksygen. Når barnet er født med CDH, er lungene for små til å gi tilstrekkelig oksygen for babyen å overleve. En diafragmatisk brokk hos spedbarn kan behandles kirurgisk med gode muligheter for utvinning.

Hvor vanlig er membranbråk i nyfødte babyer?

En diafragmatisk brokk er en relativt sjelden type brokk hos nyfødte. Tall viser at en i hver 2500 til 3000 fødsler har tilfeller av en medfødt diafragmatisk brokk.

Typer av diafragmatisk brokk

En diafragmatisk brokk kan deles inn i to typer:

1. Bochdalek brokk

Bochdalek Hernia utgjør ca 80-90 prosent av tilfellene og involverer membranets side og bakside. Organer som mage, milt, lever og tarm går normalt opp i brysthulen. I denne typen kan ikke membranen utvikle seg helt, eller tarmen kan bli fanget mens membranen dannes.

2. Morgagni Hernia

En Morgagni brokk er ekstremt sjelden og står for ca 2 prosent av tilfellene. Det innebærer et hull i den fremre delen av membranen. Det er preget av leveren og / eller tarmen presset opp i brysthulen.

Fører til

En diafragmatisk brokk er en tilstand som involverer flere faktorer; både genetisk og miljømessig. Noen av årsakene til en diafragmatisk brokk i babyer inkluderer:

• Kromosomale og genetiske abnormiteter som fører til deformasjon under dannelse av vev
• Næringsproblemer som forårsaker ufullstendig utvikling av membranen
• I tilfeller som Morgagni brokk, er det en feilaktig utvikling av senen som går langs midten av membranen
• 40% av babyene med diafragmatisk brokk har andre problemer som underutviklet lungevev og blodkar i området. Det er uklart om en diafragmatisk brokk forårsaker de underutviklede vevene, eller det er den andre veien rundt

symptomer

Tegnene på en membranbrann hos spedbarn inkluderer:

• Pusteproblemer er det første tegn på CDH. Så snart barnet er født, kan lungene ikke fungere som brysthulen er overfylt
• Raskt puste, også kjent som tachypnea, ses hos babyer med CDH. Som oksygenivået er lavt, prøver lungene å kompensere ved å puste raskere
• Oppfarging av huden ses også når det ikke er nok oksygen i kroppen. Dette gjør at det ser ut som blått (cyanose)
• Rapid hjertefrekvens (takykardi) er et symptom som hjertet forsøker å pumpe hardere for å forsyne kroppen med oksygen
• Redusert eller fraværende lydpust i babyen. Dette er vanlig i en CDH da babyens lunge ikke ville ha utviklet seg fullt ut. Lyden av å puste er nesten fraværende eller vanskelig å høre på den berørte siden
• Tarmlyder høres i brysthulen som en del av tarmen ligger i brystet.

Diagnose og test

En medfødt diafragmatisk brokk blir ofte diagnostisert før barnet er født. Omtrent halvparten av tilfellene oppdages under en rutinemessig ultralydseksamen av fosteret. Røde flagg som økt fostervann i livmoren er ofte et tegn. Hvis det går ubemerket i ultralydseksamenene under graviditeten, er det tegn og symptomer på babyer som viser CDH etter at de er født. Basert på symptomene kan legen gå for følgende tester for å diagnostisere CDH:

• Røntgenundersøkelse
• Ultralyd skanning for en real-time avbildning av brysthulen
• CT-skanninger som gir en direkte visning av bukhulen og brystet
• MR-skanninger som kan gi en nøyaktig evaluering av organene

Risiko og komplikasjoner

• Avhengig av alvorlighetsgraden, kan barn ha en gjentakelse av CDH etter behandling som kan kreve etterfølgende operasjoner
• Åndedrettsproblemer forekommer ofte hos spedbarn med CDH. De har pulmonal hypertensjon (begrenset blodstrøm til lungene) og kan trenge oksygen hjemme. De er også utsatt for infeksjoner fra virus som respiratorisk syncytialvirus (RSV)
• Babyer har også gastrointestinale problemer som ernæring og oral aversjon og gastroøsofageal reflukssykdom (GERD)
• Tarmobstruksjon og forstoppelse kan også oppstå når tarmene er kirurgisk flyttet tilbake i magen
• Etter hvert som de blir eldre, har de også problemer knyttet til skjelettutvikling, hørsels- og utviklingsforsinkelser

Behandling

Behandlingen av CDH avhenger av hvor alvorlig tilstanden er og hvilke sikreste alternativer som gir ønskelige resultater i det lange løp.

Under graviditet

• Hvis CDH i babyen er alvorlig, kan den bli behandlet mens den fortsatt er i livmoderen ved hjelp av en teknikk som kalles perkutan foster endoluminal tracheal okklusjon (FETO). Å være en komplisert prosedyre, kan det bare være tilgjengelig på enkelte multisenterhospitaler
• FETO bruker en nøkkelhullsoperasjon for å plassere en liten ballong i babyens vindrør. Ferdig rundt 26-28 uker med graviditet, stimulerer ballongen babyens lunger til å utvikle seg. Det fjernes senere under graviditet eller under fødselen
• FETO er en komplisert operasjon med risiko for bruddmembraner og tidlig arbeidskraft. Spesialisten kan gi råd og veilede deg om dine valg
• Hvis CDH ikke er alvorlig, er det et foretrukket alternativ å vente uten å gripe inn

Etter fødsel

• Kirurgi er det første trinnet i hvordan en membranbrenning behandles etter fødselen. CDH krever akutt operasjon og kan utføres så tidlig som 48 til 72 timer etter leveransen
• Før operasjonen skal babyer beholdes i neonatal intensivbehandling siden CDH er livstruende. For å hjelpe dem å puste, blir de plassert på et pusteapparat kalt en mekanisk ventilator
• Når barnets tilstand er stabil, utføres kirurgi for å flytte magen, tarmen og andre organer tilbake i magen. Hullet i membranen repareres deretter

Når barnet ditt vil bli utslettet

De fleste babyer må være under Neonatal intensiv omsorg etter operasjonen for å hjelpe dem å puste inntil de kan gjøre det i seg selv. Avhengig av alvorlighetsgraden av CDH, kan oppholdet variere fra ca. 3 til 12 uker i intensiv omsorg.

Hvordan vil barnet ditt komme seg?

Barnet forblir på en ventilator etter operasjonen til lungene kan gjenopprette nok til å puste. Tarmene vil også trenge tid til å gjenopprette og fungere ordentlig. I løpet av denne tiden vil babyen dryppe matet nødvendig mat og ernæring. Når de er ferdige, kan de få små mengder brystmelk eller formel matet gjennom et rør som går inn i magen. Etter hvert som de blir bedre, kan de bli bryst eller flaske matet direkte.

Kan du forhindre diaphragmatisk brokk i barnet ditt?

Medfødt diafragmatisk brokk har ingen kjent forebygging. Hvis det går i familien, kan par søke genetisk rådgivning.

Vanlige spørsmål

1. Er det noen mulighet for å ha en annen baby med diafragmatisk bråk?

Det er svært lite sannsynlig at du kan ha en annen baby med CDH i en etterfølgende graviditet. Sjansene for at det skjer er om lag 2 prosent.

2. Kan diafragmatisk brokk være et problem i fremtiden?

Avhengig av graden av CDH, kan noen babyer gjenopprette de følgende årene for å leve fullt funksjonelle liv. Noen barn trenger imidlertid oksygen og medisiner i lang tid. Noen er kjent for å ha gastrointestinale og vekst- og utviklingsproblemer.

En medfødt diafragmatisk brokk er ekstremt sjelden, men en behandlingsbar medfødt funksjonshemning med positiv prognose generelt.