Vi må kjøpe tid til Josephine: Kreftforskerens løp for å redde sin egen datter
Dr Matt Dun er i et løp mot tiden for ikke bare å redde datterens liv, men også de 20 andre Worldn-barna som er diagnostisert med en uhelbredelig form for hjernekreft hvert år.
Når det gjelder barndomskreft, er ingen mer skremmende enn DIPG. For kreftforsker Dr Matt Dun har datterens diagnose ført til sin egen forskning, som en dag kunne føre til en kur.
17. februar 2018, er en dag som vil bli etset for alltid i Dr Matt Duns sinn.
Den ledende kreftforsker med Hunter Medical Research Institute, og hans kone Phoebe, en lege, ble fortalt at da den toårige datteren Josephine hadde en dødelig tumor som vokste i hjernestammen hennes, som til slutt ville hevde hennes liv.
Alt jeg vil ha til jul er en annen jul #EndDIPG #XmasChemo #RUNDIPG #DIPG pic.twitter.com/iXa4fm4EnI
- Matt Dun (@ MattDun17) 24. desember 2018
Det var ingen "ifs". Den type hjernekreft Josephine har, DIPG, eller diffust inneboende pontin gliom, har ingen kur og er i stor grad ubehandlet, delvis på grunn av sin plassering som gjør den ubrukelig. Kjemoterapi er også ineffektiv, mens strålebehandling i beste fall bremser tumorens fremgang på kort sikt.
DIPG har den verste overlevelsesfrekvensen for barndommen kreft, med de fleste barn som lever etter sykdommen innen ett år. Mindre enn en prosent vil fortsatt være i live fem år etter diagnosen.
"Familier blir fortalt ved diagnose å gå hjem og lage minner, " sier dr Dun.
Dr Dun, som har dedikert 10 år av sitt profesjonelle liv til å finne nye behandlinger for både voksne og barndoms leukaemier, visste veldig lite om DIPG og ble sjokkert av det han lærte i dagene etter Josephines diagnose.
"DIPG ser ut til å ha eksplodert i verden. Det er 20 nye tilfeller i verden hvert år, noe som betyr at det er 20 dødsfall, sier han.
Mens DIPG anses som sjeldent, sier Dr. Dun at dødsgraden overskrider mer behandlingsbar barndomskreft.
"Vi mister 101 barn under 15 år i verden til kreft hvert år, så å miste 20 fra DIPG er mye, " sier han.
Innen dager etter diagnosen hennes gjennomgikk Josephine en biopsi som en del av en klinisk prøve som drives av Kids Cancer Center på Sydney Children's Hospital, Randwick og Children's Cancer Institute.
Zero Childhood Cancer Programmet ser kreftceller som er screenet for genetiske abnormiteter (mutasjoner) og stoffet testet i laboratorier før et team onkologer, kliniske genetikere og forskere bestemmer et personlig behandlingsprogram.
I mellomtiden gjennomgikk Josephine 30 rette dager med strålebehandling, til tross for forverrede symptomer, etterfulgt av en annen MRT to uker senere, som viste en "stor, forferdelig tumor", ifølge hennes far.
«Hun gjorde det ikke bra. Faktisk begynte vi å diskutere palliativ omsorg, » sier Dr. Dun, før leger begynte Josephine på målrettet behandling basert på resultatene fra den tidligere biopsien.
Josephine, som var svært uvel og hadde problemer med å puste før behandling, forbedret "nesten umiddelbart", sier dr. Dun.
"Hun var mer bevisst og pustet bedre, " sier han. "Det er ingen tvil om at det reddet livet hennes."
Men til tross for deres lindring, visste Dr. Dun at forbedringen bare var en utsagn og startet publikumsfinansiering, slik at de ville ha penger tilgjengelig dersom en internasjonal behandlingsprøve ble tilgjengelig og også for å finansiere sin egen forskning.
"Jeg utviklet mitt eget forskningsprogram spesielt fokusert på å undersøke måter å forutsi DIPG-progresjon i sine tidlige stadier, samt å teste nye medisinterapier med sikte på å forbedre overlevelse, " sier han.
Hans familie og venner har bidratt til å øke nesten $ 230 000 til dags dato gjennom donasjoner, fundraisers og et løpende team, som inkluderer Dr. Dun.
Når han ikke skriver tilskudd, finner han Dr. Dun i laboratoriet hans, hvor han har kunnet identifisere DNA fra svulsten i Josephines blod, som fungerer som en markør for å vise tumorvekst.
Mens andre i medisinske yrket var skeptiske, lignet lignende ny forskning fra USA sine funn. Dessverre var hans egen analyse av Josephines blod et av de første tegnene på sykdomsprogresjonen i november.
"Vi hadde stabil sykdom i lang tid. Men behandlingen har aldri drept svulsten, den stoppet bare den fra å vokse, " sier Dr. Dun.
Dr Dun bruker også Josephines tidligere biopsi-resultater for å se om eksisterende behandlinger kan være effektive.
Han har 13 DIPG-tumorer som vokser i laboratoriet og har vært hardt på jobb med å teste 15 til 20 stoffer, og stoffkombinasjoner. Han mener at et slikt eksperimentelt stoff kunne ha en positiv fordel, men han vet ikke om det vil være på tide å redde Josephine.
Hans evne til å "compartmentize" betyr at han har fortsatt sin normale arbeidsbelastning, ønsket velkommen et tredje barn i familien, drev en maraton og en halv maraton for å samle inn penger til sin forskning og tilbrakte tid med Josephine.
Mens han vet at oddsene er stablet mot dem, har han ikke gitt opp håp om å "kjøpe oss litt mer tid" og sier "medisinsk forskning er nøkkelen".
Lektor David Ziegler, som leder Zero Childhood Cancer-programmet, sier svært lite om DIPG til de siste årene, da forskning endelig har slukket sykdommen.
"For første gang har vi sammen med våre samarbeidspartnere i utlandet utviklet laboratorieverktøyene som lar oss undersøke denne svulsten i større detalj enn noen gang før, sier han.
"Vi har nå et av de største forskningsprogrammene i verden dedikert til å komme opp med nye behandlinger."
Lektor Ziegler sier forskere lærer mer om DIPG ved å studere tumoren til de barna som deltar i programmet.
"Deres svulster blir for tiden evaluert ved hjelp av toppmoderne teknikker som molekylær profilering og roboter med høyt gjennomløpsmessig screening for å finne viktige mål som ville gjøre disse aggressive DIPG-tumorcellene utsatt for bestemte behandlinger, sier han.
I tillegg til å etablere en nasjonal svulstbank av hjernetumorer, undersøker lektor Ziegler nye behandlingsstrategier, inkludert bruk av nanoceller lastet med kreftmedikamenter for å målrette mot DIPG og andre tumorceller.
"Jo flere medisinbehandlinger vi kan teste, desto flere alternativer vil vi til slutt kunne gi til pasienter med DIPG, " sier han.
"For 50 år siden ble foreldre av barn med leukemi fortalt, " dette er en uhelbredelig sykdom, det er ingenting vi kan gjøre. "Nå er 85 til 90 prosent av barna smittet.
"Vi tror vi vil kunne oppnå det samme for DIPG-pasienter."
Bidrag til Josephines behandling kan gjøres her.
De som ønsker å finansiere Dr Duns forskning, kan finne detaljer her.
Bidrag til lektor David Zieglers forskning kan gjøres her.