Hvordan håndtere nefrotisk syndrom hos barn

Innhold:

{title}

I denne artikkelen

  • Hva er nefrotisk syndrom?
  • Typer nefrotisk syndrom
  • Fører til
  • symptomer
  • Diagnose av barndoms nefrotisk syndrom
  • Hvilken kategori av barn er i fare for å utvikle nefrotisk syndrom?
  • Risiko og komplikasjoner
  • Behandling
  • Hjem rettsmidler
  • Tips for å forhindre nefrotisk syndrom hos barn
  • Medfødt nefrotisk syndrom
  • Spørsmål og svar

Nephrotisk syndrom eller nephrose er en sjelden tilstand som påvirker både barn og voksne. Barns nefrotisk syndrom diagnostiseres vanligvis hos barn mellom to og fem år, og kan endre seg for barn og foreldre. En klar forståelse av årsakene, symptomene, behandlingen og prognosen kan i stor grad bidra til behandling av sykdommen.

Hva er nefrotisk syndrom?

Nyrer er et av de primære ekskretjonsorganene i kroppen, og de fungerer ved å skille ut uønsket katabolsk avfall og giftstoffer fra kroppen gjennom urinen. Små strukturer kalt glomeruli fungerer som filtreringsmaskiner i nyrene. Når disse glomeruli ikke fungerer effektivt, svikter filtreringsmekanismen.

Nefrotisk syndrom refererer til en tilstand hvor nyrene (glomeruli) ikke filtrerer ut proteiner fra blodet og utskiller det i urinen. Begrepet "nefrotisk syndrom" brukes til å indikere tilstanden der proteinene i urinen ligger over et bestemt tillatt område. Den eksakte medisinske tilstanden som fører til dette fenomenet kan være mange, og en dypere undersøkelse er vanligvis nødvendig for å finne årsaken.

Typer nefrotisk syndrom

Nephrotisk syndrom hos barn er klassifisert som primær barndomsnekrotisk syndrom, sekundært barndomsnekrotisk syndrom og medfødt nefrotisk syndrom.

  • Primær nefrotisk syndrom : Denne typen nephrose er også kalt idiopatisk nefrotisk syndrom, og mange ganger er årsaken til forekomsten hennes ukjent. Minimal endringssykdom, fokal segmentell glomerulose og membranoproliferativ glomerulonephritis (MPGN) kommer under denne typen nefrotisk syndrom.
  • Sekundært nefrotisk syndrom : Denne subtypen av nephrose er forårsaket av en slags infeksjon, overdosering av visse medisiner eller en underliggende sykdom i kroppen. Sykdommer som diabetes, hepatitt, lupus, HIV, malaria, streptokokkinfeksjon og Henoch-Schönlein purpura er noen sykdommer som er forbundet med sekundær nefrotisk syndrom.
  • Medfødt (finsk-type) nefrotisk syndrom : Dette er den arvelige formen av nefrotisk syndrom som overføres fra en generasjon til den andre gjennom deres DNA. For det første forårsaker en genetisk variasjon i genet NPHS1, som koder for et sentralt transmembranprotein kalt nefrin, dette syndromet. Det er ganske sjeldent og manifesterer seg så tidlig som tre måneder.

Fører til

Årsakene til barndoms nefrotisk syndrom er mange, siden syndromet bare er en manifestasjon av en underliggende tilstand. De ulike årsakene til hver type er som følger:

Primær nefrotisk syndrom

Årsakene til primær nefrotisk syndrom er:

  • Minimal endring nefrotisk syndrom (MCNS) : MCNS er preget av små skader på glomeruli i nyre. Disse skadene er så små at de ikke er synlige bare i et elektronmikroskop. Denne subtypen av nefrotisk syndrom bidrar til nesten 15% av primære nefrotiske syndromstilfeller. Årsaken til MCNS er ukjent.
  • Membranoproliferativ glomerulonephritis (MPGN) : I denne tilstanden er det oppbygging av antistoffer over glomeruli-minutstrukturen, noe som får den til å bli tykk. Årsakene til MPGN kan være en autoimmun sykdom, karsinom eller en slags infeksjon.
  • Fokal segmentell glomerulosklerose (FSGS) : FSGS, som navnet antyder, er sklerose eller arrdannelse av en fokusert individuell del av glomeruli. Dette kan forårsake irreversibel skade på nyrene.
  • Idiopatisk crescentisk glomerulonephritis : Denne tilstanden oppstår når glomerulus er synlig som halvmåneformer under et mikroskop. Årsaken til denne typen idiopatisk glomerulonephritis er ukjent.

Sekundært nefrotisk syndrom

  • Systemiske sykdommer som diabetes (diabetisk nefropati), nyre-venetrombose, lupus erythematosus, vaskulitt, poststreptokokse glomerulonephritis og lymfom.
  • Infeksjoner som medfødt toksoplasmose, syfilis, rubella og cytomegalovirus, HIV AIDS, hepatitt B, hepatitt C og malaria.
  • Overbruk av enkelte legemidler kan også forårsake sekundære nefrotiske syndrom som bruk av penicillamin, NSAID (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler), interferon, heroin, kvikksølv, litium og pamidronat.

Medfødt nefrotisk syndrom: Denne typen nefritis er funnet assosiert med sjeldne sykdommer forårsaket av genetiske mutasjoner. Disse mutasjonene er arvelige. dvs. videreført fra en generasjon til den andre. Hvis et barn har en slektshistorie av denne sykdommen, er det høye muligheter for å anskaffe det defekte genet fra foreldrene. Noen av de sjeldne sykdommene forbundet med nefrotisk syndrom er:

  • Finsk-type medfødt nefrotisk syndrom
  • Galloway-Mowat syndrom
  • Oculocerebrorenal (Lowe) syndrom
  • Nail-patella syndrom
  • Pierson syndrom
  • Denys-Drash syndrom
  • Frasier syndrom

symptomer

Barns nefrotisk syndrom er preget av ett eller flere av følgende symptomer:

  • Ødem: Ødem er opphopning av vann og etterfølgende hevelse i utvalgte deler av kroppen. I tilfelle nefrotisk syndrom finnes ødem i ben, føtter, ankler og rundt øynene. Noen pasienter har sjelden også ødem i ansikt og hender.
  • Albuminuri: På grunn av feilfunksjonen av nyrene, blir albuminet som beholdes i blodet utskilt i urinen. Dette fenomenet er klinisk målt og betegnet som albuminuri. Et økt nivå av albumin i urinen indikerer et problem i nyrene.
  • Hypoalbuminemi: Et lavt nivå av albumin i blodet, kjent som hypoalbuminemi, er også et mål for det feilerte utskillelsessystemet. En blodprøve som avslører hypoalbuminemi er et symptom på nefrotisk syndrom.
  • Langsom vekst: Da proteiner er viktige byggeklosser for vekst og utvikling, reduserer proteiner i urinen utviklingen i barn. Noen hormonelle og lipidbalanser hindres også i kroppen.
  • Infeksjoner: Tap av viktige proteiner i kroppen, svekker immunforsvaret, noe som gjør dem mer utsatt for infeksjoner.

Diagnose av barndoms nefrotisk syndrom

For barn som er tilstede med klassiske symptomer på barndoms nefrotisk syndrom, foreskriver legen vanligvis følgende diagnostiske tester:

  • Urinpinnestikkprøve: Det er en enkel prosedyre som utføres med dagens første urin. En dipstick brukes til å sjekke urinen for nærvær av proteiner. Hvis proteinkonsentrasjonen er høy, endrer fargen på fargestoffet i peilepinnen. Konsentrasjonen av proteinet kvantifiseres ved hjelp av et fargekodet diagram.
  • Urinprøve: For å få ytterligere klarhet om konsentrasjonen av utskilt protein i urinen, foreskriver legen vanligvis en rutinemessig urintest som nøyaktig måler nivået av albumin i urinen. Et forhold mellom albumin og kreatinin i urinen er estimert, og et høyt forhold mellom de to proteiner indikerer en nyresvikt for å beholde albumin.
  • Blodtest: Som en omgang kontrolleres proteinnivåene i blodet for å estimere i hvilken grad proteinene går tapt fra blodet. En blodprøve brukes også til å dekode den underliggende årsaken til lekkasje av essensielle proteiner.
  • Fysisk eksamen: Legen sjekker også for synlige tegn på nefrotisk syndrom i barnet, som ujevn hud, hevelse i ekstremitetene, feber, utstrekning av magen etc.
  • Familiehistorie : På grunn av genetisk disposisjon er en grundig forståelse av familiehistorien til nefrotisk syndrom avgjørende for at legen kommer frem til en korrekt diagnose. Genetisk testing er også foreskrevet i nyere tid for å finne ut den eksakte årsaken til syndromet.
  • Ultralyd av nyrene : Hvis urinen eller blodprøver tyder på et nefrotisk syndrom, utfører legen en ultralydsundersøkelse av nyrene for å visualisere omfanget av skaden i glomeruli.
  • Biopsi : I noen sjeldne tilfeller anbefaler leger at en biopsitest av nyrene skal utelukkes for å utelukke malignitet og for å forstå morfologien til nyrecellene. Det utføres vanligvis ikke på svært små barn, med mindre og til det er helt nødvendig.

{title}

Hvilken kategori av barn er i fare for å utvikle nefrotisk syndrom?

Barn med idiopatisk primær nefrotisk syndrom har ikke en klar årsak bak tilstanden deres, og forskning pågår fortsatt i deklarering av eksakte risikofaktorer for den. Imidlertid påvirker sekundær nefrotisk syndrom vanligvis barn med sykdommer som forårsaker skade på nyrene eller infeksjoner som fremkaller en immunrespons. Noen medisiner fører også til nephritis.

Barn som bærer mutasjoner i gener som koder for noen viktige proteiner som er involvert i riktig funksjon av nyrene, kan lide av medfødt nefrotisk syndrom. De barna som har en kjent nevrologisk sykdom, har større risiko for sykdommen enn andre barn. I tillegg har gutter en høyere sjanse til å utvikle nefrotisk syndrom enn jenter, i henhold til tilgjengelige data.

Risiko og komplikasjoner

Barn som lider av nefrotisk syndrom, mister primært essensielle proteiner i urinen, på grunn av mangelen på en effektiv utskillingsmekanisme. Når disse essensielle proteiner går tapt, påvirker det utviklingen av barnet. Proteinene som forhindrer blodpropper er tapt hos barn med syndromet, noe som gjør dem mer utsatt for blodpropper. Barn med nefrotisk syndrom er også svært utsatt for ulike infeksjoner, og leger forskriver medisiner for å motvirke infeksjonen umiddelbart etter diagnose av nephritis. Høyere blodkolesterol forekommer også som følge av lavt albumin i blodet. For å kompensere for tapet øker kolesterolet som utskilles, sammen med albuminet fra leveren, konsentrasjonen i blodet.

Ytterligere komplikasjoner som sannsynligvis vil være forbundet med dette syndromet er:

  • anemi
  • væskeretensjon
  • hjertesykdom
  • blodtrykk
  • nyresvikt

Behandling

Behandlingsalternativene for nefrotisk syndrom varierer for hver subtype av syndromet. Noen av de standard behandlingsalternativene for hver type nefrotisk syndrom er oppført nedenfor:

  • Primær nefrotisk syndrom:

Primær nefrotisk syndrom som vanligvis er idiopatisk, behandles med ulike typer medisiner. Legemidlene gis enten for å kontrollere blodtrykket eller korrekt ødem eller for å senke immunresponsen.

  1. Steroider for å redusere immunsystemaktivitet : Mange tilfeller av idiopatisk nefrotisk syndrom er forårsaket av immunsystemet i kroppen som produserer antistoffer mot egne nyresceller. For å redusere immunsystemets aktivitet, foreskrives kortikosteroider som prednison. Disse steroider virker ikke bare som immunosuppressive, men hindrer også tap av verdifulle proteiner i urinen. Dette er vanligvis den første linjeterapien som er foreskrevet i omtrent fire uker. Dosen blir deretter redusert og gitt til konsum på alternative dager, i fire uker. En periode med ettergivelse, der de berørte barna ikke viser noen synlige symptomer på nefritt, oppnås gjennom denne medisinen. Men hos noen barn er det et tilbakefall av symptom etter noen tid. I slike tilfeller foreskriver legen vanligvis andre klasser av immunosuppressiv sammen med kortikosteroider.
    Selv om det antas å være en av de effektive førstelinjebehandlingene for barns nefrotisk syndrom, har prednison et par bivirkninger som vektøkning, økt appetitt, humørsvingninger, hyperaktiv oppførsel etc. Disse bivirkningene utvann vanligvis etter at doseringen er stoppet. Forbruket av andre immunosuppressive stoffer kan også utsette barnet for å fange infeksjoner som kyllingkopper snart.
  2. Senke blodtrykk : Medikamenter som senker blodtrykket som ACE-hemmere eller betablokkere, er foreskrevet for barn. Høyden av blodtrykk er observert, og slike medisiner er essensielle for å holde den under kontroll for å unngå ytterligere komplikasjoner.
  3. Diuretika: Ødem er et svært vanlig symptom på barndoms nefrotisk syndrom og det behandles med diuretika. Diuretika virker ved å skille ut overflødig væske i kroppen.
  4. Albumin Infusjon : For å gjenopprette albumin som er tapt fra kroppen, anbefaler leger vanligvis intravenøs infusjon av albumin i blodet. Denne metoden brukes vanligvis hvis tap av albumin er alvorlig.
  5. Nyretransplantasjon : Dersom nefrotisk syndrom er alvorlig, kan barnet kreve en nyre-transplantasjon. Inntil en passende kamp er funnet, utføres dialyse for å opprettholde utskillelsesprosessen.
  • Sekundært nefrotisk syndrom

Sekundært nefrotisk syndrom er forårsaket av visse infeksjoner, systemiske sykdommer eller overdosering av visse medisiner. Bortsett fra legemidlene som brukes til å behandle primære nefrotiske syndrom, foreskriver legene også antibiotika for å behandle infeksjoner som forårsaker nephritis. I tillegg, hvis noen systemiske sykdommer mistenkes, blir det gitt medisiner for å behandle disse sykdommene til barna.

  • Medfødt nefrotisk syndrom

Medfødt nefrotisk syndrom skyldes visse mutasjoner i sentrale transmembrane proteiner. Barn med medfødte problemer behandles vanligvis med medisiner som reduserer symptomene på nephritis. Den eneste tilgjengelige kur er en nyretransplantasjon, hvor en sunn nyre fra en egnet donor brukes til å erstatte den syke. Dialyse utføres for å opprettholde ekskretjonsfunksjonen til en matchende donor er funnet.

Hjem rettsmidler

Selv om det ikke finnes hjemmemekanismer som helbreder det nefrotiske syndromet helt, kan en begrenset diettplan for barn med nefrotisk syndrom i stor grad bidra til å redusere stresset på nyrene. Kostholdet for slike barn bør planlegges, og huske følgende punkter.

  • Lav saltmat, for å holde øye på ødem
  • Lavt kolesterol diett
  • Begrenset forbruk av vann, juice etc.
  • Lavt mettet fett

Et sunt balansert kosthold kan gis til barnet for å øke immuniteten. Riktig administrasjon hjemme innebærer kontinuerlig overvåkning av albuminnivåene i urinen med en peilestift og flittig følger medisinene gitt av legen. Dette er sikker på å øke hastigheten på gjenopprettingsprosessen.

Tips for å forhindre nefrotisk syndrom hos barn

Hvis nefrotisk syndrom er medfødt eller idiopatisk, er forebygging ikke mulig. Imidlertid kan sekundær nefrotisk syndrom forebygges ved å følge disse trinnene.

  • Å holde infeksjoner unna : Opprettholde god helse og hygiene kan være svært viktig for å beskytte barna mot uønskede infeksjoner. Færre infeksjoner vil resultere i mindre aktivering av immunsystemet. Skader på immunsystemet er en av de viktigste årsakene til nefrotisk syndrom.
  • Kosthold : En generell lav karbohydrat, lavt fett og lavt kolesterol diett kan være svært nyttig for å unngå helsekomplikasjoner som oppstår av nefrotisk syndrom hos barn
  • Øvelse : Trening er en viktig del av trivsel. Barn som er utsatt for høyere risiko for nefrotisk syndrom, bør delta i aktiviteter som turgåing, jogging, svømming, etc. Mindre øvelser som ikke utøver kroppen, kan være svært nyttige for å hindre syndromets tilbakefall i løpet av ettergivelsesperioden.

Medfødt nefrotisk syndrom

Den medfødte formen av nefrotisk syndrom er en sjelden subtype og er forårsaket av mutasjoner i gener som koder for noen vitale proteiner. I noen tilfeller forekommer det også at barn får smittsomme sykdommer ved fødselen. Barn med medfødt nefrotisk syndrom begynner å vise symptomer på sykdommen så tidlig som tre måneder. Noen av gener, hvis mutasjoner er funnet å forårsake nefrotisk syndrom, er:

  • NPHS1-Nephrin-gen
  • PLCE1-fosfolipase C-Epsilon 1
  • WT1- Wilms tumor suppressor gen
  • NPHS2-Pododsin-genet
  • ACTN4-Alpha-aktin 4-genet
  • TRPC6- Transient reseptorpotensialkationskanal C, 6

Bortsett fra disse har noen sjeldne medfødte syndrom også nefrotisk syndrom som et av deres symptomer, som:

  • Nail-Patella syndrom
  • Pierson syndrom
  • Schimke immunoøsøs dysplasi
  • Galloway-Mowat syndrom
  • Oculocerebrorenal (Lowe) syndrom

Den vanlige første behandlingslinjen for medfødt nefrotisk syndrom er å administrere albumin-infusjoner til barnet for å opprettholde det nødvendige nivået av proteinet i blodet. Dette kan gjøres både på medisinsk senter og hjemme, avhengig av tilstanden til barnet og fasilitetene som er tilgjengelige. En permanent kur mot denne tilstanden er å gå på en nyretransplantasjon. I noen tilfeller kan legen bestemme seg for å fjerne bare en nyre eller begge deler, avhengig av omfanget av skaden. Inntil en egnet donor er funnet for barnet, blir han eller hun gitt dialysebehandling for å etterligne nyres funksjon.

Spørsmål og svar

    Er nefrotisk syndrom tilbakefallet?

Ja, i noen barn kommer nefrotisk syndrom tilbake. I løpet av ettergivelsesperioden, det vil si når barnet er asymptomatisk, er det sjanse for at barnet begynner å vise symptomer på tilbakefall. Det er svært viktig for foreldre og omsorgspersoner å observere disse tegnene og bringe dem til varsel fra legen. Regelmessig overvåking av urinen for proteiner, ved hjelp av en peilepinne, er en god måte å identifisere dem på. I en episode foreskriver legen vanligvis en mild dose steroid eller andre typer immunosuppressive, for å bringe nevrolidene under kontroll.

    Går det noen gang?

Vanligvis har barndoms nefrotisk syndrom en god prognose etter en episode av medisiner. Når barna når tenåring, er sykdommen fullstendig helbredet uten skade på nyrene. Eventuelle tilbakefall i denne perioden kan også korrigeres med medisiner. I tilfelle av et medfødt nefrotisk syndrom, er en transplantasjon nødvendig for å fullstendig avlaste barnets sykdom.

Barns nefrotisk syndrom kan håndteres effektivt med medisiner og livsstilsendringer dersom de diagnostiseres tidlig. Det kan være en utfordrende fase for barnet å takle sykdommen og bivirkningene av medisinene. Foreldre og omsorgspersoner kan i stor grad hjelpe til med gjenopprettingsprosessen ved å låne en hjelpende hånd i å følge medisinene nøyaktig og forberede et trygt og sunt kosthold.

Forrige Artikkel Neste Artikkel

Anbefalinger For Moms.‼